Leucemia promielócitica aguda: do diagnóstico precoce ao tratamento

Abstract

A leucemia promielocítica aguda (LPA) é uma doença clonal do tecido hematopoiético e é caracterizada pelo acúmulo de promielócitos no sangue e na medula óssea. Cerca de 98% dos pacientes diagnosticados com LPA apresentam a translocação recíproca e balanceada entre os cromossomos 15 e 17, envolvendo os genes PML e RARa respectivamente. A translocação afeta a transcrição do receptor do ácido transretinóico (ATRA), necessário para a maturação dos granulócitos em geral. A introdução do ATRA e do Trióxido de Arsénio (ATO) nos esquemas terapêuticos revolucionou o tratamento da LPA, que atualmente é o subtipo mais curável das Leucemias Mielóides Agudas. A correta suspeita e a confirmação do diagnóstico permite a detecção e a estabilização das principais complicações desenvolvidas pelos pacientes, que incluem a coagulação intravascular disseminada e a síndrome da diferenciação. Assim sendo, objetivo desse trabalho se resume em apresentar a importância do diagnóstico precoce da LPA, assim como apresentar, os mecanismos de ação do ATRA e do ATO usados no tratamento da LMA-3, e os principais fatores que contribuem para o desenvolvimento da síndrome da diferenciação e da coagulação intravascular disseminada.