Sequestro hepático: descrição de um tipo de acometimento hepático na anemia falciforme

Abstract

A anemia falciforme é uma doença genética autossômica recessiva muito prevalente em países com alta taxa de miscigenação, como o Brasil. Estima-se entre 25 mil e 30 mil brasileiros portadores da condição em homozigose e 7 milhões portadores do traço falciforme, portanto, heterozigotos. Indivíduos homozigotos ou portadores de hemoglobina S somada a outra hemoglobinopatia apresentam, ao longo da vida, complicações da doença. O envolvimento hepático está presente em 10 a 40% das complicações da anemia falciforme. Sequestro hepático agudo é uma das possíveis manifestações desse envolvimento, constituindo entidade clínica rara, de difícil reconhecimento. O quadro clínico mais frequente é dor no quadrante superior direito do abdome e hepatomegalia. Nos exames de laboratório, há evidência de anemia hemolítica por diminuição da hemoglobinemia, aumento da desidrogenase lática e da bilirrubinemia. O tratamento se baseia em analgesia e reposição volêmica que inclui transfusão de hemocomponentes, evitando hipoperfusão tecidual e coagulopatia. O objetivo do presente trabalho consiste em relatar o caso de uma paciente do sexo feminino de 23 anos de idade, apresentando-se com tosse seca e dor torácica com uma semana de evolução e palpação dolorosa de massa no quadrante inferior direito do abdome. Os exames complementares de sangue e de imagem corroboraram a hipótese diagnóstica, além de evidenciarem atrofia de baço. A paciente evoluiu com remissão dos sintomas e do quadro de hemólise ao longo dos 17 dias de internação, durante os quais foram transfundidos um total de 6 concentrados de hemácias fenotipados. Recebeu alta com previsão de acompanhamento ambulatorial com hematologista.